Why is it so hard to cure ALS? - Fernando G. Vieira

414,757 views ・ 2018-05-31

TED-Ed


Vennligst dobbeltklikk på de engelske undertekstene nedenfor for å spille av videoen.

Translator: Mari Thomassen Reviewer: Martin Hassel
00:07
In 1963, a 21-year-old physicist named Stephen Hawking
0
7138
4553
I 1963, ble en 21 år gammel fysiker ved navn Stephen Hawking
00:11
was diagnosed with a rare neuromuscular disorder
1
11691
3178
diagnostisert med en sjelden nevromuskulær sykdom
00:14
called amyotrophic lateral sclerosis, or ALS.
2
14869
4720
ved navn amyotrofisk lateralsklerose, eller ALS.
00:19
Gradually, he lost the ability to walk,
3
19589
2429
Gradvis mistet han sin evne til å gå,
00:22
use his hands,
4
22018
1310
bruke hendene,
00:23
move his face,
5
23328
1409
bevege ansiktet,
00:24
and even swallow.
6
24737
2023
og til og med svelge.
00:26
But throughout it all, he retained his incredible intellect,
7
26760
3096
Men gjennom alt, beholdt han sitt utrolig intellekt,
00:29
and in the more than 50 years that followed,
8
29856
2411
og i mer enn de påfølgende 50 årene
00:32
Hawking became one of history’s most accomplished and famous physicists.
9
32267
4562
ble Hawking en av historiens dyktigste og mest kjente fysikere.
00:36
However, his condition went uncured
10
36829
2629
Likevel, tilstanden hans forble uhelbredet
00:39
and he passed away in 2018 at the age of 76.
11
39458
4821
og han døde i 2018 i en alder av 76.
00:44
Decades after his diagnosis,
12
44279
1770
Tiår etter hans diagnose
00:46
ALS still ranks as one of the most complex,
13
46049
3029
regnes ALS fortsatt som en av de mest komplekse,
00:49
mysterious,
14
49078
1201
mystiske,
00:50
and devastating diseases to affect humankind.
15
50279
3639
og ødeleggende sykdommene som påvirker mennesket.
00:53
Also called motor neuron disease and Lou Gehrig’s Disease,
16
53918
3950
Også kalt motornevronsykdom og Lou Gehrigs sykdom,
00:57
ALS affects about two out of every 100,000 people worldwide.
17
57868
5572
påvirker ALS to av 100 000 mennesker over hele verden.
01:03
When a person has ALS,
18
63440
2010
Når et menneske har ALS,
01:05
their motor neurons,
19
65450
1319
mister motornevronene,
01:06
the cells responsible for all voluntary muscle control in the body,
20
66769
4249
cellene som er ansvarlige for all viljestyrt muskelkontroll i kroppen,
01:11
lose function and die.
21
71018
2032
sin funksjon og dør.
01:13
No one knows exactly why or how these cells die
22
73050
3645
Ingen vet akkurat hvorfor eller hvordan disse cellene dør
01:16
and that’s part of what makes ALS so hard to treat.
23
76695
3665
og det er en del av hvorfor ALS er så vanskelig å behandle.
01:20
In about 90% of cases,
24
80360
2076
I omtrent 90% av tilfellene,
01:22
the disease arises suddenly, with no apparent cause.
25
82436
4084
oppstår sykdommen plutselig, uten noen tydelig årsak.
01:26
The remaining 10% of cases are hereditary,
26
86520
2858
De resterende 10% er arvelige,
01:29
where a mother or father with ALS passes on a mutated gene to their child.
27
89378
5531
hvor mor eller far med ALS overfører et mutert gen til sitt barn.
01:34
The symptoms typically first appear after age 40.
28
94909
3686
Symptomene opptrer typisk først etter fylte 40 år.
01:38
But in some rare cases, like Hawking’s, ALS starts earlier in life.
29
98595
5031
Men i noen tilfeller, som med Hawking, starter ALS tidligere.
01:43
Hawking’s case was also a medical marvel because of how long he lived with ALS.
30
103626
5999
Hawkings sak var også en medisinsk gåte på grunn av hvor lenge han levde med ALS.
01:49
After diagnosis, most people with the disease live between 2 to 5 years
31
109625
5569
Etter diagnosen, lever de fleste med sykdommen mellom 2 og 5 år
01:55
before ALS leads to respiratory problems that usually cause death.
32
115194
4907
før ALS fører til pustevansker som vanligvis leder til død.
02:00
What wasn’t unusual in Hawking’s case was that his ability to learn,
33
120101
4014
Det som ikke var uvanlig i Hawkings tilfelle var at hans evne til å lære,
02:04
think,
34
124115
840
02:04
and perceive with his senses remained intact.
35
124955
3121
tenke,
og oppfatte med sansene forble intakte.
02:08
Most people with ALS do not experience impaired cognition.
36
128076
4329
De fleste personer med ALS opplever ikke svekket kognisjon.
02:12
With so much at stake for the 120,000 people
37
132405
3600
Med så mye på spill for de 120 000 menneskene
02:16
who are diagnosed with ALS annually,
38
136005
2391
som er diagnostisert med ALS årlig,
02:18
curing the disease has become one of our most important scientific
39
138396
3640
har kurering av sykdommen blitt en av våre viktigste vitenskapelige
02:22
and medical challenges.
40
142036
1840
og medisinske utfordringer.
02:23
Despite the many unknowns,
41
143876
1840
Til tross for mange ukjentheter,
02:25
we do have some insight into how ALS impacts the neuromuscular system.
42
145716
5320
har vi noe innsikt i hvordan ALS påvirker det nevromuskulære systemet.
02:31
ALS affects two types of nerve cells called the upper and lower motor neurons.
43
151036
5049
ALS påvirker to typer nerveceller kalt øvre og nedre motornevroner.
02:36
In a healthy body, the upper motor neurons,
44
156085
2939
I en frisk kropp, sender de øvre motornevroner,
02:39
which sit in the brain’s cortex,
45
159024
1899
som sitter i hjernebarken,
02:40
transmit messages from the brain to the lower motor neurons,
46
160923
3541
meldinger fra hjernen til de nedre motornevronene,
02:44
situated in the spinal cord.
47
164464
1971
som sitter i ryggmargen.
02:46
Those neurons then transmit the message into muscle fibers,
48
166435
3440
Disse nevronene sender så meldingen til muskelfibrene,
02:49
which contract or relax in response,
49
169875
2961
som spenner seg eller slapper av som respons,
02:52
resulting in motion.
50
172836
1942
og resulterer i bevegelse.
02:54
Every voluntary move we make occurs
51
174778
2457
Hver viljestyrte bevegelse vi gjør skjer
02:57
because of messages transmitted along this pathway.
52
177235
3501
på grunn av meldinger som overføres i denne banen.
03:00
But when motor neurons degenerate in ALS,
53
180736
3261
Men når motornevroner forfaller i ALS,
03:03
their ability to transfer messages is disrupted,
54
183997
2979
blir deres evne til å overføre meldinger avbrutt,
03:06
and that vital signaling system is thrown into chaos.
55
186976
3801
og det livsviktige signalsystemet lager kaos.
03:10
Without their regular cues, the muscles waste away.
56
190777
3369
Uten de regelmessige signalene, svinner musklene bort.
03:14
Precisely what makes the motor neurons degenerate
57
194146
2927
Eksakt hva det er som får motornevronene til å forfalle
03:17
is the prevailing mystery of ALS.
58
197073
2888
er det rådende mysteriet ved ALS.
03:19
In hereditary cases, parents pass genetic mutations on to their children.
59
199961
4568
I arvelige tilfeller, overfører foreldre genetiske mutasjoner til barna sine.
03:24
Even then, ALS involves multiple genes
60
204529
3232
Til og med da, involverer ALS mange gener
03:27
with multiple possible impacts on motor neurons,
61
207761
3371
med mange ulike påvirkninger på motornevroner,
03:31
making the precise triggers hard to pinpoint.
62
211132
2989
og gjør det vanskelige å angi nøyaktig de utløsende faktorene.
03:34
When ALS arises sporadically, the list of possible causes grows:
63
214121
4711
Når ALS oppstår sporadisk vokser listen over mulige årsaker:
03:38
toxins,
64
218832
808
toksiner,
03:39
viruses,
65
219640
832
virus,
03:40
lifestyle,
66
220472
801
livsstil,
03:41
or other environmental factors may all play roles.
67
221273
3918
eller andre miljøfaktorer kan alle spille en rolle.
03:45
And because there are so many elements involved,
68
225191
2349
Og siden det er så mange elementer involvert
03:47
there’s currently no single test that can determine whether someone has ALS.
69
227540
5859
finnes det for tiden ingen enkelt test som kan avgjøre hvorvidt noen har ALS.
03:53
Nevertheless, our hypotheses on the causes are developing.
70
233399
4081
Likevel, hypotesene våre om årsakene er under utvikling.
03:57
One prevailing idea is that certain proteins inside the motor neurons
71
237480
4292
En gjeldende ide er at visse proteiner inni motornevronene
04:01
aren’t folding correctly,
72
241772
1869
ikke folder seg riktig,
04:03
and are instead forming clumps.
73
243641
2089
og i stedet danner klumper.
04:05
The misfolded proteins and clumps may spread from cell to cell.
74
245730
4761
De misformede proteinene og klumpene kan spre seg fra celle til celle.
04:10
This could be clogging up normal cellular processes,
75
250491
2980
Dette kan hindre normale celleprosesser,
04:13
like energy and protein production, which keep cells alive.
76
253471
4080
som energi- og proteinproduksjon, som holder cellene i live.
04:17
We’ve also learned that along with motor neurons and muscle fibers,
77
257551
3740
Vi har også lært at sammen med motornevroner og muskelfibre
04:21
ALS could involve other cell types.
78
261291
3059
kan ALS også involvere andre celletyper.
04:24
ALS patients typically have inflammation in their brains and spinal cords.
79
264350
4811
ALS- pasienter har typisk inflammasjon i hjernen og ryggmargen.
04:29
Defective immune cells may also play a role in killing motor neurons.
80
269161
5119
Defekte immunceller kan også spille en rolle i drepingen av motornevronene.
04:34
And ALS seems to change the behavior of specific cells
81
274280
4072
Og ALS synes å endre oppførselen til spesifikke celler
04:38
that provide support for neurons.
82
278352
2679
som gir støtte til nevronene.
04:41
These factors highlight the disease’s complexity,
83
281031
2892
Disse faktorene fremhever sykdommens kompleksitet,
04:43
but they may also give us a fuller understanding of how it works,
84
283923
4038
men de kan også gi oss en bedre forståelse av hvordan den virker,
04:47
opening up new avenues for treatment.
85
287961
2169
og åpne nye veier til behandling.
04:50
And while that may be gradual, we’re making progress all the time.
86
290130
4012
Samtidig som det går gradvis, gjør vi fremskritt hele tiden.
04:54
We’re currently developing new drugs,
87
294142
2138
Vi utvikler for øyeblikket nye medisiner,
04:56
new stem cell therapies to repair damaged cells,
88
296280
2951
ny stamcelleterapi for å reparere ødelagte celler,
04:59
and new gene therapies to slow the advancement of the disease.
89
299231
4360
og ny genterapi for å saktne sykdommens fremgang.
05:03
With our growing arsenal of knowledge,
90
303591
2450
Med vårt voksende kunnskapsarsenal,
05:06
we look forward to discoveries that can change the future
91
306041
2961
ser vi frem til oppdagelser som kan endre fremtiden
05:09
for people living with ALS.
92
309002
2009
for mennesker som lever med ALS.
Om denne nettsiden

Denne siden vil introdusere deg til YouTube-videoer som er nyttige for å lære engelsk. Du vil se engelsktimer undervist av førsteklasses lærere fra hele verden. Dobbeltklikk på de engelske undertekstene som vises på hver videoside for å spille av videoen derfra. Undertekstene ruller synkronisert med videoavspillingen. Hvis du har kommentarer eller forespørsler, vennligst kontakt oss ved å bruke dette kontaktskjemaet.

https://forms.gle/WvT1wiN1qDtmnspy7