Why is it so hard to cure ALS? - Fernando G. Vieira

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TED-Ed


下の英語字幕をダブルクリックすると動画を再生できます。

翻訳: Kohgaku Eguchi 校正: Masaki Yanagishita
00:07
In 1963, a 21-year-old physicist named Stephen Hawking
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1963年 21歳の物理学者 スティーブン・ホーキングは
00:11
was diagnosed with a rare neuromuscular disorder
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稀な神経筋疾患であると診断されました
00:14
called amyotrophic lateral sclerosis, or ALS.
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4720
筋萎縮性側索硬化症 (ALS)です
00:19
Gradually, he lost the ability to walk,
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19589
2429
彼はだんだん歩けなくなり
00:22
use his hands,
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22018
1310
手が使えなくなり
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move his face,
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23328
1409
顔を動かせなくなり
00:24
and even swallow.
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24737
2023
飲み込むこともできなくなりました
00:26
But throughout it all, he retained his incredible intellect,
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3096
しかしその間も 彼の驚異的な知性は 維持されており
00:29
and in the more than 50 years that followed,
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29856
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診断から50年以上を経て
00:32
Hawking became one of history’s most accomplished and famous physicists.
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32267
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ホーキングは歴史上もっとも業績のある 有名な物理学者の一人になりました
00:36
However, his condition went uncured
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しかし 彼の病状が回復することはなく
00:39
and he passed away in 2018 at the age of 76.
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4821
2018年 76歳でその生涯を終えました
00:44
Decades after his diagnosis,
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1770
彼の診断から数十年が経ちますが
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ALS still ranks as one of the most complex,
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ALSはいまだもっとも複雑で
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mysterious,
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謎に満ち
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and devastating diseases to affect humankind.
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人類を冒す 破壊的な病気のひとつです
00:53
Also called motor neuron disease and Lou Gehrig’s Disease,
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運動ニューロン疾患や ルー・ゲーリッグ病とも呼ばれるALSに
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ALS affects about two out of every 100,000 people worldwide.
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世界全体で 約10万人に2人が冒されます
01:03
When a person has ALS,
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2010
ALSでは
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their motor neurons,
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運動ニューロンと呼ばれる
01:06
the cells responsible for all voluntary muscle control in the body,
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自分の意志で 体の筋肉を動かすのに必要な細胞が
01:11
lose function and die.
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2032
機能を失い 死んでいきます
01:13
No one knows exactly why or how these cells die
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どうして そして どのように これらの細胞が死ぬか分かっていません
01:16
and that’s part of what makes ALS so hard to treat.
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これがALSの治療が困難な理由の一つです
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In about 90% of cases,
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ALS患者の90%は
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the disease arises suddenly, with no apparent cause.
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明確な原因もなく突然発症します
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The remaining 10% of cases are hereditary,
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残りの10%は遺伝性で
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where a mother or father with ALS passes on a mutated gene to their child.
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ALSを持つ母親または父親から子へと 変異した遺伝子が伝わって発症します
01:34
The symptoms typically first appear after age 40.
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症状は一般的に40歳以上で始まります
01:38
But in some rare cases, like Hawking’s, ALS starts earlier in life.
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しかし稀に ホーキングのように より早くに発症することもあります
01:43
Hawking’s case was also a medical marvel because of how long he lived with ALS.
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ホーキングが発症後も長く生存したことも 医学的な驚異でした
01:49
After diagnosis, most people with the disease live between 2 to 5 years
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ほとんどの患者の生存年数は 発症後2〜5年で
01:55
before ALS leads to respiratory problems that usually cause death.
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これはALSによって呼吸器に 致命的な障害が起こるまでの時間です
02:00
What wasn’t unusual in Hawking’s case was that his ability to learn,
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4014
ホーキングが通常例と変わらなかった点は
彼の学習能力 思考
02:04
think,
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840
02:04
and perceive with his senses remained intact.
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そして知覚が損なわれなかったことです
02:08
Most people with ALS do not experience impaired cognition.
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ほとんどのALS患者は 認知能力の低下を起こしません
02:12
With so much at stake for the 120,000 people
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毎年ALSと診断される
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who are diagnosed with ALS annually,
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12万人もの患者にとって
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curing the disease has become one of our most important scientific
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この病気を完治させることは 科学的、医学的にもっとも重要な
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and medical challenges.
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挑戦の一つです
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Despite the many unknowns,
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わからないことは多いですが
02:25
we do have some insight into how ALS impacts the neuromuscular system.
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ALSが神経筋システムにどう影響を及ぼすか わかってきたこともあります
02:31
ALS affects two types of nerve cells called the upper and lower motor neurons.
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ALSは上位および下位運動ニューロンという 2種類の神経細胞を障害します
02:36
In a healthy body, the upper motor neurons,
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2939
健常人では 脳の皮質にある
02:39
which sit in the brain’s cortex,
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1899
上位運動ニューロンは
02:40
transmit messages from the brain to the lower motor neurons,
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3541
脊髄にある下位運動ニューロンへと
02:44
situated in the spinal cord.
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情報を伝えます
02:46
Those neurons then transmit the message into muscle fibers,
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下位運動ニューロンは 情報を筋線維へと伝え
02:49
which contract or relax in response,
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筋肉を収縮したり弛緩させたりして
02:52
resulting in motion.
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体を動かします
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Every voluntary move we make occurs
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私たちが自分の意志で体を動かせるのは
02:57
because of messages transmitted along this pathway.
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この経路を通して 情報が伝えられるからです
03:00
But when motor neurons degenerate in ALS,
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しかしALSで 運動ニューロンが変性すると
03:03
their ability to transfer messages is disrupted,
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情報伝達能力は壊され
03:06
and that vital signaling system is thrown into chaos.
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この重要な信号系は 大混乱に陥ります
03:10
Without their regular cues, the muscles waste away.
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規則的な正常刺激が失われて 筋肉は衰えます
03:14
Precisely what makes the motor neurons degenerate
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何が運動ニューロンを変性させるのか
03:17
is the prevailing mystery of ALS.
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ALSの大きな謎です
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In hereditary cases, parents pass genetic mutations on to their children.
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遺伝性の場合 親から子へと 遺伝的な変異が伝えられます
03:24
Even then, ALS involves multiple genes
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ALSには複数の遺伝子が関わっていて
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with multiple possible impacts on motor neurons,
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3371
運動ニューロンに様々な作用を及ぼし
03:31
making the precise triggers hard to pinpoint.
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そのため 正確な原因を 特定することは困難です
03:34
When ALS arises sporadically, the list of possible causes grows:
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ALSが散発的に発症する場合 原因として可能性のあるのは
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toxins,
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808
毒物や
03:39
viruses,
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832
ウィルス
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lifestyle,
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801
ライフスタイル
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or other environmental factors may all play roles.
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あるいは他の環境因子の 複合作用かもしれません
03:45
And because there are so many elements involved,
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2349
ALSにはあまりに多くの要素が関わるため
03:47
there’s currently no single test that can determine whether someone has ALS.
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227540
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今のところALSと診断できる 単一のテストは存在しません
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Nevertheless, our hypotheses on the causes are developing.
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しかし 発症原因についての仮説は 発展を続けています
03:57
One prevailing idea is that certain proteins inside the motor neurons
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有力な仮説のひとつは 運動ニューロン内のいくつかのタンパク質が
04:01
aren’t folding correctly,
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1869
正しく折りたたまれず
04:03
and are instead forming clumps.
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凝集して発症するというものです
04:05
The misfolded proteins and clumps may spread from cell to cell.
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4761
正しく折りたたまれなかったタンパク質と その凝集体は 細胞から細胞へと拡散し
04:10
This could be clogging up normal cellular processes,
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それが正常な細胞機能を障害して
04:13
like energy and protein production, which keep cells alive.
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253471
4080
細胞が生きるためのエネルギーや タンパク質の生産を止めてしまいます
04:17
We’ve also learned that along with motor neurons and muscle fibers,
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我々はさらにALSが 運動ニューロンや筋線維だけでなく
04:21
ALS could involve other cell types.
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261291
3059
ほかの細胞にも影響をおよぼすことを 発見しました
04:24
ALS patients typically have inflammation in their brains and spinal cords.
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264350
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ALS患者は多くの場合 脳や脊髄に炎症を起こしていることから
04:29
Defective immune cells may also play a role in killing motor neurons.
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269161
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異常な免疫細胞が運動ニューロンの死に 関わっていると考えられます
04:34
And ALS seems to change the behavior of specific cells
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4072
また ALSは神経細胞を支持する ある種の細胞の
04:38
that provide support for neurons.
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活動を変化させると考えられています
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These factors highlight the disease’s complexity,
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281031
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これらの要素から この病気の複雑さがはっきりしますが
04:43
but they may also give us a fuller understanding of how it works,
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それらが病気にどう関与しているのかを 理解する助けにもなっており
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opening up new avenues for treatment.
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治療への新たな道を開いています
04:50
And while that may be gradual, we’re making progress all the time.
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290130
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我々はゆっくりではありますが 常に前進しています
04:54
We’re currently developing new drugs,
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294142
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我々は現在新しい治療薬や
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new stem cell therapies to repair damaged cells,
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損傷した細胞を修復するための 新しい幹細胞治療法
04:59
and new gene therapies to slow the advancement of the disease.
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4360
病気の進行を遅らせるための 新たな遺伝子治療法を開発しています
05:03
With our growing arsenal of knowledge,
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303591
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我々の知識の集積によって
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we look forward to discoveries that can change the future
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306041
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未来を変える発見を期待しています
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for people living with ALS.
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309002
2009
ALSとともに生きる人々のために
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