Why is it so hard to cure ALS? - Fernando G. Vieira

Translator: Adisha Aggarwal Reviewer: Omprakash Bisen

In 1963, a 21-year-old physicist named Stephen Hawking

1963 में, स्टीवन हॉकिंग नाम के एक 21 वर्षीय भौतिकशास्री को

was diagnosed with a rare neuromuscular disorder

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य, या ए.एल.एस नामक

called amyotrophic lateral sclerosis, or ALS.

एक दुर्लभ तन्त्रिकापेशी विकार से पीड़ित पाया गया।

Gradually, he lost the ability to walk,

धीरे-धीरे वह चलने-फिरने,

use his hands,

अपने हाथों का प्रयोग करने,

move his face,

अपना चेहरा हिलाने,

and even swallow.

और यहाँ तक कि निगलने की क्षमता भी खो बैठे।

But throughout it all, he retained his incredible intellect,

परन्तु इस सब के बीच, उन्होंने अपनी अविश्वसनीय बुद्धिमत्ता को कायम रखा,

and in the more than 50 years that followed,

और आने वाले 50 से भी ज़्यादा वर्षों में

Hawking became one of history’s most accomplished and famous physicists.

हॉकिंग इतिहास के सबसे निपुण और प्रसिद्ध भौतिकशास्त्रियों में से एक बने।

However, his condition went uncured

परन्तु, उनकी बीमारी का इलाज नहीं हो पाया

and he passed away in 2018 at the age of 76.

और वह 2018 में 76 वर्ष की उम्र में चल बसे।

Decades after his diagnosis,

उनका रोग पहचाने जाने के दशकों बाद भी

मानवजाति को प्रभावित करने वाले रोगों में ए.एल.एस सबसे ज़्यादा जटिल,

ALS still ranks as one of the most complex,

mysterious,

रहस्यपूर्ण,

and devastating diseases to affect humankind.

और सर्वनाशक रोगों में से एक है।

Also called motor neuron disease and Lou Gehrig’s Disease,

गतिजनक तन्त्रिका रोग और लाउ गेहरिग रोग के नाम से भी जाना जाने वाला

ALS affects about two out of every 100,000 people worldwide.

ए.एल.एस रोग, दुनिया भर के प्रति 1,00,000 में 2 लोगों को प्रभावित करता है।

When a person has ALS,

जब किसी व्यक्ति को ए.एल.एस होता है,

their motor neurons,

उनकी गतिजनक तन्त्रिकाएँ,

the cells responsible for all voluntary muscle control in the body,

वह कोशिकाएँ जो शरीर के सारे स्वैच्छिक मांसपेशी नियन्त्रण के लिए

जिम्मेदार होती हैं

lose function and die.

अपना उद्देश्य खो कर मर जाती हैं।

No one knows exactly why or how these cells die

कोई नहीं जानता कि आख़िर यह कोशिकाएँ क्यों या कैसे मरती हैं

and that’s part of what makes ALS so hard to treat.

और यह एक कारण है जिसकी वजह से ए.एल.एस का इलाज करना इतना मुश्किल है।

In about 90% of cases,

करीब 90% मामलों में

the disease arises suddenly, with no apparent cause.

यह रोग बिना किसी स्पष्ट कारण के आकस्मात हो जाता है।

The remaining 10% of cases are hereditary,

बाकी बचे 10% मामले वंशागत होते हैं,

where a mother or father with ALS passes on a mutated gene to their child.

जहाँ ए.एल.एस पीड़ित किसी माता या पिता के ज़रिये

उनके बच्चे में एक उत्परिवर्तित जीन आया हो।

The symptoms typically first appear after age 40.

इसके लक्षण आम तौर पर 40 वर्ष की उम्र के बाद

पहली बार नज़र आते हैं।

But in some rare cases, like Hawking’s, ALS starts earlier in life.

परन्तु कुछ दुर्लभ मामलों में, जैसे हॉकिंग के,

ए.एल.एस जीवन में जल्दी शुरू हो जाता है।

Hawking’s case was also a medical marvel because of how long he lived with ALS.

हॉकिंग का मामला उनके ए.एल.एस के साथ

इतना लम्बा जीने के कारण एक चिकित्सक चमत्कार भी था।

After diagnosis, most people with the disease live between 2 to 5 years

इस रोग के पहचाने जाने के बाद ज़यादातर पीड़ित लोग

2 से 5 वर्ष ही जी पाते हैं

before ALS leads to respiratory problems that usually cause death.

इससे पहले कि ए.एल.एस से वह श्वास - प्रणाली की समस्याएँ उत्पन्न हों

जो ज़्यादातर मृत्यु का कारण बनती हैं।

What wasn’t unusual in Hawking’s case was that his ability to learn,

हॉकिंग के मामले में जो असामान्य बात नहीं थी

वह थी कि उनकी अपनी इन्द्रियों से सीखने,

सोचने,

think,

and perceive with his senses remained intact.

और समझने की क्षमता, अक्षत रही।

Most people with ALS do not experience impaired cognition.

ए.एल.एस से पीड़ित ज़्यादातर लोगों की अनुभूति को हानि नहीं पहुँचती।

With so much at stake for the 120,000 people

हर वर्ष ए.एल.एस से पीड़ित पाए जाने वाले 1,20,000 लोगों के लिए

who are diagnosed with ALS annually,

इतना कुछ दाँव पर लगा है

curing the disease has become one of our most important scientific

कि इस रोग का उपचार ढूँढना हमारी सबसे ज़रूरी वैज्ञानिक

और चिकित्सक चुनौतियों में से एक बन चुका है।

and medical challenges.

Despite the many unknowns,

इतना कुछ अज्ञात होते हुए भी

we do have some insight into how ALS impacts the neuromuscular system.

हमें इस बारे में कुछ अन्तर्दृष्टि है

कि ए.एल.एस तन्त्रिकापेशी प्रणाली को कैसे प्रभावित करता है।

ALS affects two types of nerve cells called the upper and lower motor neurons.

ए.एल.एस, ऊपरी और निचली गतिजनक तन्त्रिका कहलाने वाली

दो तरह की तन्त्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करता है।

In a healthy body, the upper motor neurons,

एक स्वस्थ शरीर में, ऊपरी गतिजनक तन्त्रिकाएँ,

which sit in the brain’s cortex,

जो मस्तिष्क के प्रांतस्था में होती हैं,

transmit messages from the brain to the lower motor neurons,

मस्तिष्क से उन निचली गतिजनक तन्त्रिकाओं तक सूचना पहुँचाती हैं

situated in the spinal cord.

जो मेरुदण्ड में स्थित होती हैं।

Those neurons then transmit the message into muscle fibers,

यह तान्त्रिकाएँ फिर मांसपेशी तंतुओं में सूचना पहुँचाती हैं

which contract or relax in response,

जो प्रतिक्रिया में सिकुड़ते या विस्तृत होते हैं

resulting in motion.

जिससे संचलन होता है।

Every voluntary move we make occurs

हम स्वेछा से जो भी संचालन करते हैं

because of messages transmitted along this pathway.

वह इस रास्ते हुए सूचनाओं के आदान प्रदान के कारण होता हैं।

But when motor neurons degenerate in ALS,

परन्तु जब गतिजनक तन्त्रिकाएँ ए.एल.एस के दौरान हीन हो जाती हैं

their ability to transfer messages is disrupted,

तो उनकी सूचनाओं के आदान-प्रदान की क्षमता बाधित हो जाती है

and that vital signaling system is thrown into chaos.

और वह महत्वपूर्ण संकेतन प्रणाली अराजकता की ओर धकेल दी जाती है।

Without their regular cues, the muscles waste away.

अपने नियमित संकेतों के अभाव में मांसपेशियाँ बेकार होती रहती हैं।

Precisely what makes the motor neurons degenerate

गतिजनक तन्त्रिकाओं को आख़िर क्या हीन कर देता है

is the prevailing mystery of ALS.

यह ए.एल.एस का विद्यमान रहस्य है।

In hereditary cases, parents pass genetic mutations on to their children.

वंशागत मामलों में,

माता-पिता के ज़रिये उनके बच्चों में आनुवंशिक उत्परिवर्तन आता है।

Even then, ALS involves multiple genes

ऐसा होने पर भी, ए.एल.एस में कई जीन शामिल हैं,

with multiple possible impacts on motor neurons,

जो गतिजनक तन्त्रिकाओं पर विभिन्न सम्भावित प्रभाव कर सकते हैं,

making the precise triggers hard to pinpoint.

जिसकी वजह से सही कारण पर ऊँगली रखना मुश्किल हो जाता है।

When ALS arises sporadically, the list of possible causes grows:

जब ए.एल.एस कहीं-कहीं पैदा होता है, तो सम्भावित कारणों की सूची बढ़ जाती है:

toxins,

विषाक्त पदार्थ,

viruses,

विषाक्त संक्रामक पदार्थ,

lifestyle,

जीवन शैली,

or other environmental factors may all play roles.

और बाकी पर्यावरणीय कारक, सभी का हाथ हो सकता है।

And because there are so many elements involved,

और क्योंकि इतने सारे तत्त्व शामिल होते हैं,

there’s currently no single test that can determine whether someone has ALS.

अभी तक ऐसा कोई एकमात्र जाँच करने का तरीका नहीं बना

जो यह निर्धारित कर सके कि किसी को ए.एल.एस है।

Nevertheless, our hypotheses on the causes are developing.

फिर भी,

कारणों के बारे में हमारी परिकल्पनाएँ विकसित हो रही हैं।

One prevailing idea is that certain proteins inside the motor neurons

एक विद्यमान सोच यह है कि गतिजनक तन्त्रिकाओं के अन्दर के कुछ प्रोटीन

aren’t folding correctly,

ठीक तरह से मुड़ नहीं रहे हैं,

and are instead forming clumps.

और इसकी बजाय गुच्छे बना रहे हैं।

The misfolded proteins and clumps may spread from cell to cell.

यह गलत तरह से मुड़े प्रोटीन और गुच्छे एक कोशिका से दूसरी में फैल सकते हैं।

This could be clogging up normal cellular processes,

हो सकता है यह कोशिकाओं की उन साधारण प्रक्रियाओं को अवरुद्ध कर रहा हो,

like energy and protein production, which keep cells alive.

जैसे ऊर्जा और प्रोटीन का निर्माण, जो कोशिकाओं को ज़िन्दा रखती हैं।

We’ve also learned that along with motor neurons and muscle fibers,

हमने यह भी जाना है कि गतिजनक तन्त्रिकाओं और मांसपेशी तन्तुओं के साथ-साथ

ALS could involve other cell types.

ए.एल.एस में कुछ और तरह की कोशिकाएँ भी शामिल हो सकती हैं।

ALS patients typically have inflammation in their brains and spinal cords.

ए.एल.एस रोगियों के मस्तिष्क और मेरुदण्ड में, आम तौर पर सूजन होती है।

Defective immune cells may also play a role in killing motor neurons.

गतिजनक तन्त्रिकाओं को मारने में

दोषपूर्ण प्रतिरक्षा कोशिकाओं का भी हाथ हो सकता है।

And ALS seems to change the behavior of specific cells

और ऐसा प्रतीत होता है कि ए.एल.एस

तंत्रिकाकोशिकाों को समर्थन प्रदान करने वाली

that provide support for neurons.

विशिष्ट कोशिकाओं के व्यवहार को बदल देता है।

These factors highlight the disease’s complexity,

यह सारे कारक इस रोग की जटिलता को उभारते हैं,

but they may also give us a fuller understanding of how it works,

परन्तु शायद यह हमें इसके कार्य करने का तरीका भी पूरी समझा पाएँ,

opening up new avenues for treatment.

जिससे इलाज करने के नए द्वार खुल सकें।

And while that may be gradual, we’re making progress all the time.

और जबकि यह शायद धीरे-धीरे हो, तब भी हम हर वक्त विकास कर रहे हैं।

We’re currently developing new drugs,

वर्तमान में हम नई औषधियाँ बना रहे हैं,

new stem cell therapies to repair damaged cells,

नई स्टेम कोशिका चिकित्सा क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की मरम्मत के लिए,

and new gene therapies to slow the advancement of the disease.

और नई जीन चिकित्साएँ भी रोग की बढ़ोत्तरी को धीमा करने के लिए।

With our growing arsenal of knowledge,

हमारे बढ़ते हुए ज्ञान के शस्त्रागार के साथ

we look forward to discoveries that can change the future

हम उन आविष्कारों की अपेक्षा करते हैं जो ए.एल.एस के साथ जीते हुए लोगों का

for people living with ALS.

भविष्य बदल सकें।