Why is it so hard to cure ALS? - Fernando G. Vieira

Translator: Nyein Chan Ko Ko Reviewer: sann tint

In 1963, a 21-year-old physicist named Stephen Hawking

1963 ခုနှစ်ကအသက်၂၁နှစ်ရှိတဲ့ ရူပဗေဒပညာရှင် စတီဗင်ဟော့ကင်းကို

was diagnosed with a rare neuromuscular disorder

ALS Amyotrophic lateral sclerosis လို့ခေါ်တဲ့ ဖြစ်ခဲလှတဲ့

called amyotrophic lateral sclerosis, or ALS.

အာရုံကြောကြွက်သား ရောဂါတစ်ခု ရှိနေကြောင်း ဖော်ပြခဲ့တယ်

Gradually, he lost the ability to walk,

တဖြည်းဖြည်းနဲ့ သူဟာ လမ်းလျှောက်လို့မရတော့ဘူး

use his hands,

လက်ကို အသုံးပြုတာတွေ

move his face,

မျက်နှာကို လှုပ်ရှားတာတွေနဲ့

and even swallow.

နောက်မျိုချတာကိုတောင် မလုပ်နိုင်တော့ဘူး

But throughout it all, he retained his incredible intellect,

ဒါပေမဲ့ သူဟာ အံ့ဖွယ်ဉာဏ်ရည်ကိုတော့ တလျှောက်လုံး

and in the more than 50 years that followed,

ထိန်းထားနိုင်ခဲ့ပြီး နောက်အနှစ် ၅၀ ကြာတဲ့အခါမှာတော့

Hawking became one of history’s most accomplished and famous physicists.

ဟော့ကင်းဟာ သမိုင်းမှာ အအောင်မြင်ဆုံးနဲ့ အထင်ရှားဆုံး ရူပဗေဒပညာရှင်ဖြစ်လာခဲ့တယ်

However, his condition went uncured

ဒါပေမဲ့၊ သူ့ရောဂါကိုတော့ မကုသနိုင်ခဲ့ပဲ

and he passed away in 2018 at the age of 76.

၂၀၁၈ ခုနှစ်၊ အသက်၇၆ နှစ်ကြာတဲ့အခါမှာ ဆုံးပါးသွားခဲ့ရတယ်

Decades after his diagnosis,

ရောဂါကိုသိပြီး ဆယ်စုနှစ်တွေကြာတာတောင်

ALS still ranks as one of the most complex,

ASL က အရှုပ်ထွေးဆုံး၊ အလျှို့ဝှက်ဆုံးနဲ့

mysterious,

လူသားတေွကို ထိခိုက်စေတဲ့

and devastating diseases to affect humankind.

ဆိုးကျိုးပေးတဲ့ရောဂါတွေထဲက တစ်ခုအဖြစ် တန်းဝင်နေပါသေးတယ်

Also called motor neuron disease and Lou Gehrig’s Disease,

သူ့ကို မော်တာနူရုံး ရောဂါနှင့် Lou Gehrig's diseaseလို့လည်းခေါ်ကြတယ်

ALS affects about two out of every 100,000 people worldwide.

ALS က ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းရှိ လူတစ်သိန်းမှာ ၂ယောက် ဖြစ်စေပါတယ်

When a person has ALS,

လူတစ်ယောက်မှာ ALS ရှိရင်

their motor neurons,

မော်တာနူရုံးလို့ခေါ်တဲ့

the cells responsible for all voluntary muscle control in the body,

ခန္ဓာကိုယ်ထဲက စိတ်နဲ့ထိန်းချုပ်လို့ရတဲ့ ကြွက်သားတွေဆီ သွားတဲ့ နာဗ့်ဆဲလေးတွေဟာ

lose function and die.

လုပ်ဆောင်ချက်ပျက်ယွင်းပြီး သေဆုံးသွားကြတယ်

No one knows exactly why or how these cells die

ဒီဆဲလ်လေးတွေ ဘယ်လိုသေသွားလဲဆိုတာ ကိုတော့ ဘယ်သူမှသေချာမသိကြဘူး

and that’s part of what makes ALS so hard to treat.

ဒါကလည်း ALS ကိုကုသရခက်စေတဲ့ အကြောင်းထဲက တစိတ်တပိုင်းပါ

In about 90% of cases,

၉၀%သော ဖြစ်စဉ်တွေမှာ

the disease arises suddenly, with no apparent cause.

ရောဂါဟာ အကြောင်းရင်းမရှိပဲ ရုတ်တရက်ပေါ်လာတယ်

The remaining 10% of cases are hereditary,

ကျန်တဲ့၁၀% ကတော့ မျိုးရိုးလိုက်တာပါ

where a mother or father with ALS passes on a mutated gene to their child.

အမေ၊ အဖေကနေ ဗီဇပြောင်းနေတဲ့ Gene ကို သားသမီးဆီ လွှဲပြောင်းလိုက်တာကနေဖြစ်တယ်

The symptoms typically first appear after age 40.

ရောဂါလက္ခဏာတွေက အသက်၄၀ ကြာပြီးနောက်မှာ စပေါ်တယ်

But in some rare cases, like Hawking’s, ALS starts earlier in life.

ဟော့ကင်းလို ရှားပါးတဲ့ဖြစ်စဉ်မျိုးမှာတော့ ALS က စောစောစီးစီးဖြစ်လေ့ရှိတယ်

Hawking’s case was also a medical marvel because of how long he lived with ALS.

ဟော့ကင်းဟာ ALSနဲ့ဒီလောက်ထိ ရှင်သန်နိုင်တာက ဆေးပညာရဲ့အံ့ဖွယ်တစ်ခုပါ

After diagnosis, most people with the disease live between 2 to 5 years

ရောဂါကိုသိပြီးနောက်၊ ALS ကြောင့် အသက်ရှု လမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာတွေ ဖြစ်ပြီး

before ALS leads to respiratory problems that usually cause death.

မသေဆုံးခင်အထိ လူအများစုက ၂နှစ်ကနေ ၅နှစ်ပဲ ရှင်သန်နိုင်တယ်

What wasn’t unusual in Hawking’s case was that his ability to learn,

ဟော့ကင်းအဖြစ်မှာ ပုံမှန်မဟုတ်တာကတော့ သူ့ရဲ့ လေ့လာသင်ယူနိုင်စွမ်း

think,

and perceive with his senses remained intact.

တွေးခေါ်မှုနဲ့

အာရုံသိရှိနိုင်စွမ်းတွေဟာ အကောင်းအတိုင်း ကျန်ရှိနေတာပါ

Most people with ALS do not experience impaired cognition.

ALS ရှိတဲ့လူအများစုဟာ ဉာဏ်ရည်မမှီ တော့တာမျိုးတော့ မကြုံရတတ်ပါဘူး

With so much at stake for the 120,000 people

နှစ်စဉ် ALS လို့ ရောဂါနာမည်တပ်ခံရတဲ့

who are diagnosed with ALS annually,

လူပေါင်း၁၂၀ ၀၀၀အတွက်တော့

curing the disease has become one of our most important scientific

ကုသပျောက်ကင်းဖို့ဆိုတာ သိပ္ပံနှင့် ဆေးပညာအတွက်

and medical challenges.

အရေးပါဆုံး စိန်ခေါ်မှုတစ်ခုပဲဖြစ်ပါတယ်

Despite the many unknowns,

မသိတာတွေအများကြီးရှိပေမယ့်လို့

we do have some insight into how ALS impacts the neuromuscular system.

ALS က ကြွက်သားအာရုံကြောစနစ်ကို ဘယ်လိုထိခိုက်စေလဲဆိုတာကိုတော့ သိကြပါတယ်

ALS affects two types of nerve cells called the upper and lower motor neurons.

ALS က အထက်နဲ့ အောက်မော်တာနူရုံး ဆိုတဲ့ အာရုံကြောဆဲလ်နှစ်မျိုးကို ထိခိုက်စေတယ်

In a healthy body, the upper motor neurons,

ကျန်းမာတဲ့ခန္ဓာကိုယ်မှာ၊ ဦးနှောက်ရဲ့ cortex နေရာမှာရှိတဲ့

which sit in the brain’s cortex,

အထက်မော်တာနူရုံးတွေဟာ

transmit messages from the brain to the lower motor neurons,

ဦးနှောက်ကနေ အာရုံကြောမကြီးမှာရှိတဲ့ အောက်မော်တာနူရုံးတွေဆီကို

situated in the spinal cord.

အချက်အလက်တွေပို့ပေးတယ်

Those neurons then transmit the message into muscle fibers,

ဒီနူရုံးတွေကနေ ကြွက်သားဖိုင်ဘာတွေဆီကို အချက်အလက်ဆက်ဖြန့်ပေးတယ်

which contract or relax in response,

လှုပ်ရှားမှုအနေနဲ့ ကြွက်သား ဆန့်တာ ကျုံ့တာတွေကို

resulting in motion.

ဖြစ်စေဖို့ပေါ့

Every voluntary move we make occurs

ကျွန်ုပ်တို့စိတ်နဲ့ ထိန်းလို့ရတဲ့ လှုပ်ရှားမှုတွေဟာ

because of messages transmitted along this pathway.

ဒီလမ်းတစ်လျှောက် သတင်း အချက်အလက်တွေ စီးဆင်းကြလို့ သာဖြစ်တယ်

But when motor neurons degenerate in ALS,

ALS မှာ မော်တာနူရုံးတွေ ပျက်စီးသွားရင်တော့

their ability to transfer messages is disrupted,

အချက်အလက်ပို့နိုင်စွမ်းဟာ ပျက်ယွင်းသွားပြီး

and that vital signaling system is thrown into chaos.

အဓိကအချက်ပြတဲ့ စနစ်ကြီးဟာ ကမောက်ကမဖြစ်တော့တယ်

Without their regular cues, the muscles waste away.

အချက်ပေးတာမရှိရင် ကြွက်သားတွေ ပိန်လှီကုန်တော့တယ်

Precisely what makes the motor neurons degenerate

မော်တာနူရုံးတွေကို ဘာကပျက်စီးစေတာလဲ ဆိုတာကတော့

is the prevailing mystery of ALS.

ALSရဲ့ တည်ရှိနေဆဲ လျှို့ဝှက်ချက်ပါ

In hereditary cases, parents pass genetic mutations on to their children.

မျိုးရိုးလိုက်တဲ့ဖြစ်စဉ်မှာ မိဘကသားသမီးကို ဗီဇပြောင်းတဲ့ gene တွေ လွှဲပေးတယ်

Even then, ALS involves multiple genes

ဒါတောင်မှ ALS ဟာ Gene မျိုးစုံပါပြီး

with multiple possible impacts on motor neurons,

မော်တာနူရုံးဆီပေါ်မှာ သက်ရောက်မှုကလည်း ပေါင်းစုံဖြစ်ကာ

making the precise triggers hard to pinpoint.

တိကျတဲ့ အကြောင်းအရင်းကို ထောက်ပြဖို့ခက်တယ်

When ALS arises sporadically, the list of possible causes grows:

ALS က ကွက်ကြားဖြစ်ပေါ်လာတဲ့အခါမှာ၊ ဖြစ်နိုင်ခေျအကြောင်းအရင်းတွေလည်း ပေါ်လာတယ်

toxins,

အဆိပ်များ

viruses,

ဗိုင်းရပ်စ်များ

lifestyle,

နေထိုင်မှုပုံစံ

or other environmental factors may all play roles.

သို့မဟုတ် အခြား ပတ်ဝန်းကျင်အကြောင်း အရင်းတွေ ကလည်း ပါဝင်လာကြတယ်

And because there are so many elements involved,

အကြောင်းအရင်းတွေအများကြီးပါဝင်လို့

there’s currently no single test that can determine whether someone has ALS.

တစ်ဦးတစ်ယောက်မှာALS ရှိမရှိဆိုတာကို စစ်နိုင်တဲ့ test မရှိသေးပါဘူး။

Nevertheless, our hypotheses on the causes are developing.

မည်သို့ပင်ဖြစ်စေ၊ အကြောင်းအရင်းတွေေပေါ် ကျနော်တို့ယူဆချက်တွေဟာ တိုးတက်လာနေပါတယ်

One prevailing idea is that certain proteins inside the motor neurons

ရေပန်းစားလာတဲ့ စိတ်ကူးတစ်ခုကတော့ မော်တာနူရုံးထဲက ပရိုတင်း တစ်ချို့ဟာ

aren’t folding correctly,

ကောင်းကောင်း မခေါက်သိမ်းကြပဲ

and are instead forming clumps.

ပုံမကျ၊ ပန်းမကျတွေဖြစ်စေတယ်

The misfolded proteins and clumps may spread from cell to cell.

ဒီလိုမှားယွင်းခေါက်တဲ့ ပရိုတင်းနဲ့ အရှုပ်တွေကဆဲလ်တစ်ခုကနေတစ်ခုကိုပျံ့စေတယ်

This could be clogging up normal cellular processes,

ဆဲလ်တွေရှင်သန်ဖို့ စွမ်းအင်နှင့် ပရိုတင်းထုတ်လုပ်တဲ့

like energy and protein production, which keep cells alive.

ပုံမှန် ဆဲလ် လုပ်ငန်းစဉ်ကို ပိတ်ပင်စေနိုင်တယ်

We’ve also learned that along with motor neurons and muscle fibers,

ကျနော်တို့သင်ယူခဲ့တာကတော့ မော်တာနူရုံးနှင့် ကြွက်သားဖိုင်ဘာတွေလိုပဲ

ALS could involve other cell types.

အခြားဆဲလ်တွကိုလည်း ALS က ပါဝင်စေနိုင်တယ်

ALS patients typically have inflammation in their brains and spinal cords.

ALS လူနာတွေမှာ သူတို့ဦးနှောက်နဲ့ အာရုံကြောမကြီးတွေရောင်ယမ်းတာတွေ ဖြစ်တတ်တယ်

Defective immune cells may also play a role in killing motor neurons.

ကိုယ်ခံအားဆဲလ်တွေ ပြစ်ချက်ရှိတာလည်း မော်တာ နူရုံးတွေ သေစေတဲ့အကြောင်းဖြစ်နိုင်တယ်

And ALS seems to change the behavior of specific cells

ပြီးတော့ ALS က နူရုံးတွေကို ထောက်ပံ့ပေးတဲ့သီးသန့်ဆဲလ်တွေရဲ့

that provide support for neurons.

လုပ်ဆောင်ပုံကိုလည်း ပြောင်းလဲနိုင်ပုံပဲ

These factors highlight the disease’s complexity,

ဒီအချက်တွေဟာ ရောဂါရဲ့ရှုပ်ထွေးမှုကို မီးမောင်းထိုးပြနေပေမယ့်

but they may also give us a fuller understanding of how it works,

သူတို့ဘယ်လိုအလုပ်လုပ်လဲ ဆိုတာကို ပိုပြည့်ပြည့်စုံစုံနားလည်စေပြီး

opening up new avenues for treatment.

ကုသနည်းအသစ်တေွကိုလည်းဖွင့်ပေးနိုင်လောက်တယ်

And while that may be gradual, we’re making progress all the time.

နှေးကွေးနေပေမယ့်လို့ တိုးတက်မှုကတော့ တချိန်လုံးရှိနေပါတယ်

We’re currently developing new drugs,

ကျွန်တော်တို့ ဆေးအသစ်တွေကို တီထွင်နေကြတယ်

new stem cell therapies to repair damaged cells,

ပျက်စီးသွားတဲ့ဆဲလ်တွေကို ပြန်ပြင်ဖို့ စတန်းဆဲလ်ကုထုံးတွေနဲ့

and new gene therapies to slow the advancement of the disease.

ရောဂါဖြစ်တာကိုနှေးကွေးသွားအောင်လုပ်မယ့် မျိုးရိုးဗီဇကုထုံးတွေပေါ့

With our growing arsenal of knowledge,

အသိပညာတွေ တိုးပွားမြင့်တက်လာတာနဲ့အမျှ

we look forward to discoveries that can change the future

ALS နဲ့ရှင်သန်နေရတဲ့လူတွေရဲ့ အနာဂတ်ကို ပြောင်းလဲပစ်နိုင်ဖို့

for people living with ALS.

တွေ့ရှိမှုအသစ်တွေကိုမျှော်လင့်လျက်ပါပဲ