The strange case of the cyclops sheep - Tien Nguyen

Перекладач: Dmytro Zubenko Утверджено: Khrystyna Romashko

"Це гарний випадок еволюції" - Філіп Бічі

У 1950-х роках група фермерів в Айдахо

In the 1950s, a group of ranchers in Idaho

were baffled when their sheep gave birth to lambs with a singular deformity.

були спантеличені, коли їх вівці народили ягнят з винятковою особливістю.

Mystified by these cyclops sheep,

Спантеличені цими вівцями-циклопами,

they called in scientists from the U.S. Department of Agriculture to investigate.

вони залучили вчених Департаменту сільського господарства для розслідування.

The researchers hypothesized that the pregnant ewes

Дослідники припустили, що вагітні вівці

had snacked on poisonous birth defect-causing plants.

їли отруйні рослини, які вплинули на плід.

They collected the local flora and fed samples to lab rats,

Вони зібрали місцеву флору і годували зразками лабораторних щурів,

but struggled to replicate the effect.

щоб повторити ефект.

So they decided to directly observe the sheep

Вони вирішили безпосередньо спостерігати за вівцями,

with one scientist even living with the herd for three summers.

один учений навіть жив зі зграєю протягом трьох років.

After a decade of trial and error, the scientists finally found the culprit,

Після десятиліття спроб і помилок, вчені нарешті знайшли винуватця,

wild corn lilies.

це були лілії дикої кукурудзи.

Лілія містить активні молекули з шістьма сполученими кільцями,

The lilies contained an active molecule with six connected rings

які вони назвали циклопамією у зв'язку з циклопією овець.

that they named cyclopamine in reference to the cyclops sheep.

They didn't know exactly how cyclopamine caused the defect

Вони не знали точно, як циклопамія викликала дефекти,

але порадили фермерам триматися подалі від цього.

but told ranchers to steer clear.

It took about four decades before a team of biologists,

Минуло близько чотирьох десятиліть, перш ніж команда біологів,

led by Professor Philip Beachy,

під керівництвом професора Філіпа Бічі,

stumbled upon the answer.

віднайшла відповідь.

His lab was studying a specific gene found in many species,

Його лабораторія вивчає певний ген, знайдений у багатьох видів,

from mice to humans,

від мишей до людей,

called the hedgehog gene.

він зветься ген їжака.

Він був названий двома вченими, які за свою роботу розділили Нобелівську премію.

It was named by two scientists, who later shared the Noble Prize for their work,

Вони виявили мутації цього гена у дрозофілів,

who found that mutating this gene in fruit flies

produced pointy spikes like a hedgehog.

в яких знайшли гострі шипи, як у їжаків.

Бічі і його колеги проводили генетичні модифікації,

Beachy and his colleagues performed genetic modifications

to turn off the hedgehog genes in mice.

щоб видалити цей ген у мишей.

This resulted in severe defects in the development

Це призвело до серйозних дефектів у розвитку

of their brains, organs, and eyes

їхнього мозку, органів і очей,

or, rather, eye.

або, точніше, ока.

Then while perusing a textbook, Beachy came across photos of the cyclops sheep

Потім, переглядаючи підручник, Бічі побачив фотографії овець-циклопів

і зрозумів, про що говорили вчені протягом чотирьох десятиліть.

and realized what had eluded scientists for four decades.

Щось, певно, пішло не так, раз з'явився цей ген їжака.

Something must have gone awry involving the hedgehog gene.

Let's take a step back.

Давайте зробимо крок назад.

Genes contain instructions that tell cells what to do and when to do it,

Гени містять інструкції, які вказують клітинам коли і що робити,

and they communicate their directives using proteins.

вони доносять свої завдання, використовуючи білки.

The hedgehog gene itself tells cells to release a so-called hedgehog protein,

Ген їжака наказує клітинам продукувати так званий білок їжака,

which kicks off a complex series of cellular signals.

який вимикає складну серію сигналів міжклітинного зв'язку.

Ось як це працює під час нормального розвитку.

Here's how it works in normal healthy development.

Білок гену їжака замінює справжній білок.

Hedgehog protein latches on to a protein called patched.

That inhibits, or holds, patched back,

що гальмує, або затримує його,

дозволяючи іншим білкам вільно передавати сигнали здоровим клітинам,

allowing another protein called smoothened to freely signal the cells,

telling them where to go and what kind of tissues to become.

вказуючи, куди рухатись і яким видом тканини ставати.

Cyclopamine, say in the form of a delicious corn lily,

Циклопамін, скажімо, у лілії смачної кукурудзи,

interrupts this pathway by binding onto smoothened.

перекривє ці шляхи.

That locks smoothened up so that it's unable to send the signals

Зв'язки перекриваються і не можуть передавати сигнали,

needed to mold the brain into two hemispheres,

які необхідні, щоб сформувати дві півкулі мозку,

and form fingers or separate eyes.

форму пальців або окремих очей.

So even though the hedgehog protein is still doing its job

Так, навіть, якщо білок гену їжака, як і раніше, робить свою роботу,

розчищаючи шлях для себе,

of keeping the way clear for smoothened,

cyclopamine blocks smoothened from passing along its chemical message.

циклопамін блокує шляхи передачі хімічного складу клітинам.

That settled the science behind the one-eyed sheep,

Це наукова сторона того, що ховається за одноокою вівцею.

but Beachy and his team caught the glimmer

але Бічі і його команда знайшли

of another more beneficial connection.

іншу, кориснішу сполуку.

They noted that uncontrolled activation of the smoothened protein

Вони визначили, що неконтрольована активність білка

was associated with a human syndrome.

була пов'язана з людським синдромом.

It's known as Basal Cell Nevus Syndrome, and it predisposes people to certain cancers.

Синдром базально-клітинного невуса, що може викликати деякі види раку.

The scientists proposed

Вчені запропонували

putting cyclopamine's smoothened binding powers to good use

використати метод циклопаміну

для лікування тих видів раку,

as a treatment for these cancers,

as long as the patient wasn't pregnant.

за умови, що пацієнт - не вагітна жінка.

Unfortunately, researchers eventually found that cyclopamine

На жаль, зрештою вчені виявили, що циклопамін

causes negative side effects,

спричиняє негативні побічні ефекти,

and its chemical properties make it difficult to work with.

а його хімічні властивості ускладнюють роботу з ним.

Але також вони виявили, що споріднені молекули безпечні і ефективні.

But they did discover that closely related molecules are safe and effective,

and two of these drugs were approved in 2012 and 2015 as skin cancer medicines.

Так були схвалені два препарати в 2012 та 2015 роках, як ліки проти раку шкіри.

When those farmers first saw the cyclops sheep,

Коли фермери вперше побачили овець-циклопів,

they could have chalked it up to a freak genetic mutation and walked away.

вони могли б списати це на генетичну мутацію і не звернути увагу.

Instead, their decision to investigate turned a mystery into medicine

Натомість, їх рішення розслідувати цю таємницю, привело до відкриття ліків,

showing that sometimes there's more than meets the eye.

довівши, що іноді існує щось більше, ніж може побачити око.