The strange case of the cyclops sheep - Tien Nguyen

Переводчик: Ola Królikowska Редактор: Yulia Kallistratova

In the 1950s, a group of ranchers in Idaho

В 50-ых годах фермеры из штата Айдахо

were baffled when their sheep gave birth to lambs with a singular deformity.

были в шоке, когда узнали, что их овцы дали потомство с деформацией.

Mystified by these cyclops sheep,

Озадаченные одноглазыми овечками фермеры обратились

they called in scientists from the U.S. Department of Agriculture to investigate.

в Министерство сельского хозяйства с просьбой расследовать этот случай.

The researchers hypothesized that the pregnant ewes

Учёные выдвинули гипотезу, что беременные овцы

had snacked on poisonous birth defect-causing plants.

перекусывали растениями, которые вызывают дефекты плода.

They collected the local flora and fed samples to lab rats,

Они собрали образцы растений и дали их лабораторным крысам,

but struggled to replicate the effect.

пытаясь повторить эффект, но ничего не получилось.

So they decided to directly observe the sheep

Они решили не спускать глаз с самих овец

with one scientist even living with the herd for three summers.

и поселили одного учёного жить со стадом на целых три года.

After a decade of trial and error, the scientists finally found the culprit,

Спустя целое десятилетие проб и ошибок учёные нашли виновника —

wild corn lilies.

дикую кукурузную лилию.

The lilies contained an active molecule with six connected rings

В этих лилиях содержится активная молекула с шестью кольцами,

that they named cyclopamine in reference to the cyclops sheep.

которую назвали «циклопамин» в честь тех самых овец-циклопов.

They didn't know exactly how cyclopamine caused the defect

Учёные в точности не знали причины возникновения дефекта,

but told ranchers to steer clear.

но предупредили фермеров, чтобы те были осторожными.

It took about four decades before a team of biologists,

Прошло около четырёх десятилетий до того,

как группа биологов под руководством профессора Филиппа Бичи

led by Professor Philip Beachy,

stumbled upon the answer.

наткнулась на ответ.

His lab was studying a specific gene found in many species,

Его лаборатория изучала ген, распространённый среди многих видов,

from mice to humans,

от мыши до человека,

called the hedgehog gene.

известный как «ген ежа».

It was named by two scientists, who later shared the Noble Prize for their work,

Такое название ему дали двое учёных, позже получивших Нобелевскую премию

who found that mutating this gene in fruit flies

и обнаруживших, что этот мутирующий ген в плодовых мухах

produced pointy spikes like a hedgehog.

приводит к образованию острых шипов как у ежа.

Beachy and his colleagues performed genetic modifications

Бичи и его коллеги изобрели модификацию,

to turn off the hedgehog genes in mice.

способную блокировать этот ген у мышей.

This resulted in severe defects in the development

В результате появились серьёзные дефекты в процессе развития

of their brains, organs, and eyes

их мозгов, органов и глаз,

or, rather, eye.

или одного глаза.

Then while perusing a textbook, Beachy came across photos of the cyclops sheep

Просматривая учебник, Бичи наткнулся на фотографии овец-циклопов

and realized what had eluded scientists for four decades.

и понял, что ускользало от учёных в течение четырёх десятилетий.

Something must have gone awry involving the hedgehog gene.

Что-то с геном ежа пошло не так.

Let's take a step back.

Давайте сделаем шаг назад.

Genes contain instructions that tell cells what to do and when to do it,

Гены содержат в себе инструкции, говорящие клеткам, что и когда делать.

and they communicate their directives using proteins.

Все эти указания они передают при помощи белков.

The hedgehog gene itself tells cells to release a so-called hedgehog protein,

Ген ежа приказывает клеткам вырабатывать так называемый белок ежа,

which kicks off a complex series of cellular signals.

который запускает целый комплекс клеточных сигналов.

Here's how it works in normal healthy development.

Вот как это работает в здоровом организме.

Hedgehog protein latches on to a protein called patched.

Белок ежа прикрепляется к белку PTC

That inhibits, or holds, patched back,

и вызывает приостановление его функций,

allowing another protein called smoothened to freely signal the cells,

позволяя другому белку SMO сообщать сигналы клеткам,

telling them where to go and what kind of tissues to become.

указывая им, куда направляться и какого рода тканью становиться.

Cyclopamine, say in the form of a delicious corn lily,

Циклопамин, содержащийся, например, в кукурузной лилии,

interrupts this pathway by binding onto smoothened.

вмешивается в процесс, внедряясь в работу белка SMO.

That locks smoothened up so that it's unable to send the signals

Он блокирует и сам белок, так что он не может сообщать сигналы,

needed to mold the brain into two hemispheres,

необходимые для формирования мозга в два полушария,

and form fingers or separate eyes.

и формировать пальцы или разделять глаза.

So even though the hedgehog protein is still doing its job

Несмотря на то, что белок ежа выполняет свою работу в полной мере,

of keeping the way clear for smoothened,

расчищая дорогу белкам SMO,

cyclopamine blocks smoothened from passing along its chemical message.

циклопамин блокирует передачу его химических сообщений.

That settled the science behind the one-eyed sheep,

Тайна одноглазых овец разгадана,

but Beachy and his team caught the glimmer

но Бичи и его команда обратились

of another more beneficial connection.

к более интересной вещи.

They noted that uncontrolled activation of the smoothened protein

Они обнаружили, что неконтролируемая активация белка SMO

was associated with a human syndrome.

напоминает один человеческий синдром.

It's known as Basal Cell Nevus Syndrome, and it predisposes people to certain cancers.

Он известен как синдром базально-клеточного невуса,

вызывающий предрасположенность к некоторым раковым заболеваниям.

The scientists proposed

Учёные предположили,

putting cyclopamine's smoothened binding powers to good use

что если целенаправленно ввести для блокировки в организм циклопамин,

as a treatment for these cancers,

то это поможет справиться с раком,

as long as the patient wasn't pregnant.

если пациентка не беременна.

Unfortunately, researchers eventually found that cyclopamine

К сожалению, позже учёные обнаружили, что циклопамин

causes negative side effects,

вызывает негативные побочные эффекты,

and its chemical properties make it difficult to work with.

а его химические свойства осложняют работу с ним.

But they did discover that closely related molecules are safe and effective,

Но они обнаружили более безопасные и эффективные молекулы,

and two of these drugs were approved in 2012 and 2015 as skin cancer medicines.

а две из них были одобрены как лекарства от рака кожи в 2012 и 2015 годах.

When those farmers first saw the cyclops sheep,

Когда фермеры впервые увидели овец-циклопов,

they could have chalked it up to a freak genetic mutation and walked away.

они могли бы просто приписать их к неудавшимся уродцам.

Instead, their decision to investigate turned a mystery into medicine

Но их решение исследовать дело превратило загадку в лекарство и показало,

showing that sometimes there's more than meets the eye.

что иногда всё может быть не так просто, как кажется на первый взгляд.